Bu grup hastalıklar ilk defa Hamman ve Rich'in 1935 yılında tanımladıkları ilk olgu ile dikkat çekmiştir. O günden sonra, değişik derecede akciğer sertleşmesi ile seyreden çok sayıda hastalık tanımlanmıştır. İnterstisyel akciğer hastalığı adıyla tanımlanan bu hastalık grubuna yaklaşık olarak 150 kadar hastalık dahildir.
Bu hastalıkta akciğerler daha katı bir yapıya dönüşür ve esnekliğini kaybeder. Bu nedenle hastalarda nefes darlığı gelişir. Halk arasında akciğer sertleşmesi diye bilinen interstisyel akciğer hastalıklarının hangi sıklıkta görüldüğüyle ilgili çok fazla araştırma yoktur. Türk Toraks Derneği'nin 2013 yılında yayınlanan araştırmasına göre bu hastalık grubunun yıllık görülme oranı ülkemizde yüzbinde 25.8 olarak hesaplanmıştır. Bu araştırma uluslarası bilimsel bir dergiye yayınlanmıştır (Clin Respir J 2014;8:55-62).
Bu hasta grubu 4 alt gruba ayrılabilir; Sebebi bilinenler (kollajenozların akciğer tutulumu, pnömokonyozlar gibi), granülomatöz hastalıklar (sarkoidoz, hipersensitivite pnömonileri gibi), idiopatik interstisyel pnömoniler ve nadir görülen diğerleri.
İdioaptik pulmoner fibrozis (İPF), idiopatik interstisyel pnömoniler grubunda yer alan 7 hastalıktan en sık görülenidir. Türk Toraks Derneği'nin çalışmasında ülkemizde tüm diffüz parankim akciğer hastalıklarının yaklaşık %20'sinin İPF olduğu saptanmıştır. Sebebi bilinmeyen bu hastalıkta ne yazık ki tedavi konusunda da etkili bir seçenek yoktur. Bu hastalıkta ortalama yaşam süresi yaklaşık 2.8 yıl olarak bildirilmiştir.
Akciğer Embolisi (Pulmoner Emboli)
Akciğerlerin temel görevi, vücuda alınan oksijenin kana geçmesini, kandaki karbondioksitin de dışarı atılmasını sağlamaktır. Pulmoner yani akciğere ait arter (atardamar) ve dallarının, bir kan pıhtısı ile tıkanmasına “pulmoner tromboemboli” (PTE) denir. Bu pıhtının en sık kaynağı bacaktaki derin toplardamarlardır.
Tıkanıklığın akciğer dolaşımını büyük ölçüde aksattığı olgularda birden tansiyon düşer ve hasta şok durumuna girebilir. Bu durum çok sık olmamakla birlikte meydana geldiğinde hayatı tehdit edicidir.
Hastalığın en sık belirtileri; ani başlayan nefes darlığı, batıcı göğüs ağrısı, kan tükürme, çarpıntı, hafif ateş ve bazen de bacaklarda şişlikle birlikte ağrı olmasıdır.
Bazı risk faktörlerinin varlığında bu hastalığın ortaya çıkma ihtimali artar;
- Kan pıhtılaşmasına neden olan genetik hastalıklar (ailede bu tür bir hastalık varlığı)
- Uzun süre yatak istirahatı (örneğin bel fıtığı nedeniyle yatak istirahatı)
- Uzun süren seyahat
- Kanser hastalığı
- Son bir-iki ayda ameliyat geçirmek (özellikle ortopedik cerrahi)
- Travma
- Bayanlarda doğum kontrol hapı, hormon tedavisi kullanımı
- Gebelik
- Şişmanlık
- Kronik kalp ya da akciğer hastalığı olanlar
- İnme geçirenler
Tedavi edilmediğinde ölüm olasılığı %30 lara kadar ulaşabilen, her yıl 1000 kişiden birinde ortaya çıkan bu hastalıkta, özellikle yukarıda sayılan risk faktörleri olanların ani başlayan nefes darlığı ve ani başlayan göğüs ağrısı şikayetleri olduğunda göğüs hastalıkları uzmanının bulunduğu en yakın acil birime başvurmaları hayat kurtarıcı olabilir.
